El síndrome de Rapunzel es una entidad rara que se presenta en personas jóvenes con trastornos psiquiátricos con tricofagia. Estos pacientes presentan un tricobezoar cuyo cuerpo se localiza en el estómago y funciona como ancla, y que además cuenta con una extensión distal que llega al intestino delgado o más allá. El cabello se acumula en el transcurso de meses o años 1-4 , y por efecto de acordeón sobre la mucosa puede llegar a ocasionar obstrucción intestinal, isquemia, necrosis y perforación como complicaciones 5 . En 1968 Vaughan et al 5 describieron por primera vez 2 casos, a los que se suman otros 26 casos encontrados en el Index Medicus (MeSH: Rapunzel syndrome ) hasta marzo de 2004 1-27 .
Presentamos el caso de una paciente mexicana de 23 años de edad, madre de 2 hijos, que vive en unión libre y cuyo último parto fue un mes antes de su ingreso. Acudió al hospital por dolor intermitente en el hipocondrio izquierdo y epigástrico de 2 meses de evolución, junto con hiporexia, náuseas, saciedad prematura y vómito posprandial, además de pérdida de peso no cuantificada. En la exploración física se encontró una masa palpable en el epigastrio e hipocondrio izquierdos, móvil, no dolorosa, de 15 × 15 cm, con palidez de piel y tegumentos, importante, halitosis, presión arterial normal y frecuencia cardíaca de 70 lat/min. No había evidencia clara de áreas de alopecia. Los resultados de laboratorio demostraron: 5,360 leucocitos (neutrófilos: 52%; linfocitos: 40%), hemoglobina de 9 g/dl, volumen corpuscular medio de 76,2 fl, hemoglobina corpuscular media de 23,8 pg, concentración media de hemoglobina corpuscular de 31,3 g/dl; hipocromía, anisocitosis y microcitosis positivas, y albúmina de 3,3 g. Al realizar una endoscopia se encontró en la totalidad de la cámara gástrica un cuerpo extraño, formado de pelo, que impedía el paso del endoscopio hacia el duodeno y se extendía más allá del píloro, el cual correspondía a un tricobezoar, con probable componente intestinal (fig. 1). La paciente negó la tricofagia. Además se realizó una tomografía computarizada que mostró un enfisema gástrico e intestinal (una masa intragástrica con extensión intestinal) que apoyaba el diagnóstico de un bezoar gastrointestinal (fig. 2). Se practicó una laparotomía en la que se encontró un tricobezoar de 13 × 28 cm, con extensión hacia el intestino delgado (yeyuno). Se logró extraer el tricobezoar sólo con gastrostomía y pulsión hacia la gastrostomía del componente yeyunal (figs. 3 y 4), se practicó gastroplastia y el acto quirúrgico terminó sin incidentes o complicaciones. La evolución quirúrgica de la paciente fue favorable y se le dio de alta al quinto día del postoperatorio. La valoración psiquiátrica reveló una relación conyugal disfuncional, así como distimia más trastorno de ansiedad general con tricofagia de un año de evolución. Se inició tratamiento con paroxetina (20 mg/día) y al cabo de 10 meses de control no había habido recidiva.
Fig. 1. Endoscopia de tubo digestivo alto que muestra un tricobezoar con extensión del pelo a través del píloro hacia el intestino delgado.
El término bezoar deriva de las palabras badzher del árabe, padzhar del persa y beluzaar del hebreo, que significan «antídoto». Se pensaba que los bezoares, que se obtenían de animales, tenían poderes curativos9,17 . Actualmente los bezoares se definen como cuerpos extraños formados en el estómago y/o intestino delgado debido a una acumulación de la sustancia deglutida19 . Se han descrito 4 tipos de acuerdo con su composición: tricobezoar, fitobezoar, lactobezoar y misceláneos27 . Se han comunicado casos en pacientes de 1 a 56 años de edad, con mayor incidencia a la edad de 15 a 20 años (hasta un 80% en menores de 30 años) y el 90% de los casos se presentan en el sexo femenino6,8,12,13,16,26 . Fig. 3. Extracción quirúrgica del tricobezoar a través de una gastroto mía y de la trenza de éste que se extendía hasta el yeyuno.
Fig. 4. Pieza quirúrgica que muestra un tricobezoar de 17 × 16 cm con la forma del estómago y una trenza que se extendía hasta el intestino delgado.
Rapunzel procede del cuento de hadas de los hermanos Wilhelm y Jacob Grimm escrito en 1812, donde describen la historia de una doncella prisionera en una torre de la que lanzaba su larga cabellera por una ventana para que su príncipe enamorado pudiera subir hasta donde se encontraba ella5 . Los bezoares aumentan de tamaño por acumulación no sólo de los cabellos ingeridos, ya que éstos forman una madeja junto con el moco, ácido, pepsina y colonias bacterianas. Lee28 refiere que el dato de tricotilomanía y tricofagia se obtiene en menos del 50% de los pacientes. El tricobezoar es invariablemente negro (independientemente del color natural del cabello del paciente) debido a la desnaturalización de las proteínas del pelo por la acción del ácido clorhídrico del estómago, brillante por el moco retenido y de mal olor por la descomposición de los residuos alimentarios retenidos en la masa2 . Los síntomas de la enfermedad son los siguientes: masa móvil en el epigastrio (70%), náuseas y vómitos (64%), hematemesis (61%), pérdida de peso (38%) y diarrea o estreñimiento (32%). La presencia de los síntomas depende de la elasticidad del estómago, del tamaño del bezoar y de la aparición o no de complicaciones6,11,29 . La ultrasonografía objetiva una masa ecogénica densa que produce una sombra acústica posterior bien definida22 . El estudio contrastado es útil, pues revela el bario mezclado o alrededor de una masa amorfa intragástrica que generalmente es móvil, y permite diferenciarlo de un tumor maligno14 . También se observa cómo el bario queda atrapado en el intersticio del bezoar, lo que produce una imagen de «superficie en panal de abejas»29 . La tomografía computarizada muestra gran cantidad de material en la cámara gástrica con burbujas de gas en la pared, que se denomina enfisema gástrico24 . La endoscopia digestiva es el método diagnóstico de elección, ya que se ha demostrado que con la radiografía de las vías digestivas sólo se diagnostica una cuarta parte de los casos identificados endoscópicamente28,29 . Las complicaciones son obstrucción, perforación o hemorragia. La mortalidad comunicada por Debakey y Ochner30 para estas complicaciones es del 47%. Se recomienda un adecuado seguimiento clínico y psiquiátrico para prevenir la recurrencia, que se presenta en aproximadamente un 20% de los casos28 . El objeto del tratamiento del síndrome de Rapunzel consiste en la eliminación completa del bezoar del tracto gastrointestinal mediante gastrostomía y las enterotomías necesarias, además de la resolución adecuada de las complicaciones que pudieran presentarse. De acuerdo con la bibliografía relativa a esta entidad, todos los casos presentan síndrome anémico con pérdida de peso, masa abdominal y áreas de alopecia, las cuales son evidencia presumible de tricobezoar. Si la endoscopia y/o el estudio radiográfico revelan un bezoar con extensión intestinal, indudablemente estaremos frente a un síndrome de Rapunzel. Se recomienda un tratamiento quirúrgico agresivo para evitar las complicaciones propias de esta entidad.
